Anticorpos anti-ß2-glicoproteina estão associados com doenças da síndrome antifosfolipídios, como trombose, trombocitopenia ou aborto no contexto do lúpus eritematoso sistêmico. ß2-glicoproteina I (apolipoproteina H) é uma ß2-globulina de 50 kDa que ocorre no plasma no nível de 200 µg/ml. Verificou-se que ß2-glicoproteina I (ß2GPI) inibe o trajeto de coagulação e por essa razão esta envolvida na regulação da coagulação sanguínea. ß2GPI é associada (in vivo) com substâncias carregadas negativamente, como por exemplo fosfolipídios aniônicos, heparina e lipoproteínas. A região de ligação do fosfolipídio esta localizada no quinto domínio. Recentemente a ß2GPI se tornou bem conhecida como um co-fator para anticorpos anti-cardiolipina. Vários estudos confirmam a função indispensável na ligação característica do anti-cardiolipina para imobilizar a cardiolipina. Investigações detalhadas sobre a natureza do complexo cardiolipina-ß2GPI tem mostrado que epítopos no quinto domínio de ß2GPI são alvo real dos anticorpos 'anti-cardiolipina' - sempre na ausência de fosfolipídios carregados negativamente. A ß2GPI não é único pré-requisito para ligação dos anticorpos anti-cardiolipina; ela já foi identificada como o antígeno primário para este anticorpo. Amostras de pacientes com síndrome anti-fosfolipídios foram testadas para anti-cardiolipina e anticorpos anti-ß2GPI. Correlações positivas entre valores de anti-cardiolipina e anti-ß2GPI confirmam a declaração acima. Autoanticorpos contra ß2-glicoproteina I são descritos em várias doenças autoimunes. A presença de anti-ß2GPI pode ser relatada no desenvolvimento de trombose venosa e arterial, tromboembolismo venoso, trombocitopenia e aborto.
